Amiloidose nodular - relato de rara apresentação da amiloidose localizada cutânea / Nodular amyloidosis - report of a rare presentation of cutaneous localized amyloidosis

Contexto: Amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pelo depósito de proteínas fibrilares, denominadas substância amiloide. Podem ser divididas em formas localizadas ou sistêmicas, sendo que dentre as localizadas, a forma nodular é a mais rara. Descrição do caso: Relatamos o caso de amiloidose primária localizada cutânea nodular que se apresentou com nódulos violáceos no dorso, e placas acastanhadas na região cervical há 8 anos sem evidências de envolvimento sistêmico. Discussão: Como cerca de 1% a 7% dos casos de amiloidose nodular localizada cutânea podem evoluir com envolvimento sistêmico, o seguimento dos pacientes faz-se necessário. O tratamento não é obrigatório, a retirada das lesões pode ser feita se o paciente o desejar, contudo as recidivas são frequentes. Conclusões: Mesmo possuindo baixa prevalência, a amiloidose nodular deve ser reconhecida pelo risco de progredir para acometimento sistêmico e associação com discrasias plasmocitárias, como mieloma múltiplo.

Plasmocitoma extramedular mamario. Reporte de caso y revisión de la literatura / Extramedullary plasmacytoma of the breast: case report and literature review / Plasmocitoma extramedular mamário: relato de caso e revisão da literatura

El plasmocitoma extramedular es una neoplasia infrecuente y el compromiso mamario es en extremo raro, con alrededor de 83 casos reportados desde 1928. Se presenta el caso de una paciente de 63 años con antecedente de mieloma múltiple, con cuadro clínico de un mes de evolución de masa blanda de 4.5 cm en la mama derecha, indolora, con progresión rápida. Se realizó ecografía mamaria con reporte Bi-RADS 4, por sospecha de malignidad se realizó biopsia y fue remitida al servicio de mastología. El estudio básico de patología e inmunohistoquímica concluye que la lesión corresponde a un plasmocitoma extramedular y luego de múltiples líneas de tratamiento oncológico el plasmocitoma mamario presenta una excelente respuesta clínica e imagenológica. Se hace la descripción del caso y la revisión de literatura.

Extramedullary plasmacytoma is a rare neoplasm, and involvement of the breast is extremely uncommon, with approximately 83 cases reported since 1928. We present the case of a 63-year-old patient with a history of multiple myeloma, who presented with a one-month history of a rapidly progressing, painless, soft mass measuring 4.5 cm in the right breast. Breast ultrasound showed a Bi-RADS 4 lesion, and due to suspicion of malignancy, a biopsy was performed and the patient was referred to the mastology department. Basic pathological and immunohistochemical studies concluded that the injury corresponded to an extramedullary plasmacytoma. After multiple lines of oncological treatment, the breast plasmacytoma showed an excellent clinical and imaging response. The case is described, and a literature review is presented.

O plasmocitoma extramedular é neoplasia pouco frequente e o acometimento mamário extremamente raro, com cerca de 83 casos relatados desde 1928. Apresentamos o caso de uma doente de 63 anos com antecedentes de mieloma múltiplo, com quadro clínico com um mês de evolução de uma massa mole de 4,5 cm na mama direita, indolor, de rápida evolução. Foi realizada ultrassonografia mamária com laudo Bi-RADS 4, realiza-da biópsia por suspeita de malignidade e encaminhada ao serviço de mastologia. O estudo básico de patologia e imuno-histoquímica conclui que a lesão corresponde a um plasmocitoma extramedular e após múltiplas linhas de tratamento oncológico, o plasmocitoma mamário apresenta uma excelente resposta clínica e imagiológica. É feita a descrição do caso e revisão da literatura.

Multiple Myeloma (Part 1) - Update on Epidemiology, Diagnostic Criteria, Systemic Treatment and Prognosis / Mieloma múltiplo (Parte 1) - Atualização sobre epidemiología, critérios diagnósticos, tratamento sistêmico e prognóstico

Abstract Multiple myeloma (MM) is a hematological malignancy characterized by unregulated and clonal proliferation of plasma cells in the bone marrow; these cells produce and secrete an anomalous monoclonal immunoglobulin, or a fragment of this, called M protein. The clinical manifestations of MM result from the proliferation of these plasmocytes, the excessive production of monoclonal immunoglobulin and the suppression of normal humoral immunity, leading to hypercalcemia, bone destruction, renal failure, suppression of hematopoiesis and humoral immunity, increasing the risk for the development of infections. The increase in life expectancy of the world population led to a concomitant increase in the prevalence of MM, a pathology that usually affects the elderly population. The aim of this review is to update the reader on epidemiology, diagnostic criteria, differential diagnosis with other monoclonal gam-mopathies, systemic treatment and prognosis of MM.

Resumo O mieloma múltiplo (MM) constitui neoplasia maligna de origem hematológica caracterizada pela proliferação desregulada e clonal de plasmócitos na medula óssea; estas células produzem e secretam imunoglobulina monoclonal anômala, ou um fragmento desta, denominado proteína M. As manifestações clínicas do MM decorrem da proliferação destes plasmócitos, da produção excessiva de imunoglobulina monoclonal e da supressão da imunidade humoral normal, levando à hipercalcemia, destruição óssea, insuficiência renal, supressão da hematopoiese e da imunidade humoral,aumentandooriscoparaodesenvolvimento de infecções. O aumento na expectativa de vida da população mundial levou a concomitante incremento na prevalência do MM, patologia que habitualmente acomete a população idosa. O objetivo desta revisão é atualizar o leitor sobre a epidemiologia, critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial com outras gamopatias monoclonais, tratamento sistêmico e prognóstico do MM.

Plasmocitoma extramedular solitario rinosinusal: reporte de caso y revisión de literatura / Solitary extramedullary plasmacytoma of the rhinosinusal cavity: a case report and literature review

Resumen El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neooplasia maligna infrecuente caracterizada por una proliferación aislada de células plasmáticas monoclonales en tejido extramedular. La localización más frecuente es en cabeza y cuello con predominio en el territorio rinosinusal, sin embargo, estas lesiones malignas representan menos del 1% de los tumores de esta región anatómica. El diagnostico requiere una alta sospecha clínica, análisis histopatológico acucioso, estudios serológicos y exámenes radiológicos sistémicos de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos en la literatura internacional. Se analiza el caso de un paciente masculino con un PES que se presentó como un tumor de fosa nasal derecha y obstrucción nasal de meses de evolución con hallazgos clínicos e imagenológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia endoscópica nasal y estudio histopatológico. El tratamiento fue abordado de manera multidisciplinaria entre otorrinolaringología, hematología y radiooncología. De acuerdo a las guías internacionales, se decidió realizar radioterapia localizada con buen resultado clínico precoz. El PES requiere un abordaje multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo imprescindible la exclusión del mieloma múltiple debido a las diferencias terapéuticas y en pronóstico clínico. El tratamiento puede realizarse con radioterapia y/o cirugía, siendo la radioterapia el pilar de tratamiento.

Abstract Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a rare malignant neoplasm characterized by isolated proliferation of monoclonal plasma cells in extramedullary tissue. The most frequent location is in the head and neck with a predominance in the rhinosinusal territory; however, these malignant lesions represent less than 1% of the tumors in this anatomical region. The diagnosis requires a high clinical suspicion, careful histopathological analysis, serological studies and systemic radiological examinations according to the diagnostic criteria established in the international literature. We analyze the case of a male patient with SEP that presented as a tumor of the right nostril and nasal obstruction of months of evolution with nonspecific clinical and imaging findings. The definitive diagnosis was made by nasal endoscopic biopsy and histopathological study. The treatment was approached by multidisciplinary teamwork. According to international guidelines, it was decided to perform localized radiotherapy with good early clinical results. SEP requires a multidisciplinary approach to achieve a timely diagnosis and treatment, being essential exclusion of multiple myeloma due to the therapeutic differences and prognosis. Treatment can be done with radiation therapy and/or surgery; radiation therapy is the mainstay of treatment.

Plasmocitoma extramedular de canal auditivo externo: caso clínico / Extramedullary plasmacytoma of external auditory canal: a case report

Resumen El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de células plasmáticas poco frecuente, que se ubica en 80% a 90% de los casos en la cabeza o cuello. Esta neoplasia representa menos del 1% de toda la patología maligna de cabeza y cuello. Dada la poca frecuencia de la patología y la escasez de casos publicados, esta entidad presenta una gran dificultad clínica y terapéutica. El diagnóstico se basa en el análisis histológico con inmunohistoquímica de la muestra obtenida, y el tratamiento varía según la ubicación, donde se puede realizar radioterapia o cirugía. En este artículo presentamos el caso de una paciente de 56 años, con antecedentes de otorrea de larga data en oído derecho, al examen físico presentaba un tumor que obstruía todo el conducto auditivo externo. Se realizó exéresis tumoral y la biopsia evidenció un plasmocitoma.

Abstract Extramedullary plasmacytoma is a rare plasma cell neoplasm, affecting 80% to 90% of the head or neck. This neoplasm represents less than 1% of all malignant head and neck pathology. Given the infrequency of the pathology and the scarcity of published cases, this entity presents great clinical and therapeutic difficulty. Diagnosis is based on histology and immunohistochemistry and treatment varies depending on the location, where radiation therapy or surgery can be performed. In this article, we present the case of a 56-year-old patient with a history of long-standing otorrhea in the right ear. Physical examination presented a tumor that obstructed the entire external auditory canal. Tumor excision was performed, and the biopsy revealed a plasmacytoma.

Acúfeno como síntoma inicial de plasmocitoma de hueso temporal

Resumen Los tumores de base de cráneo son inusuales, entre ellos el plasmocitoma surge de las células plasmáticas y puede ser el precursor del mieloma múltiple. Existen 2 tipos de plasmocitoma: el óseo solitario y el extramedular. Además, el plasmocitoma temporal es aún menos frecuente. El acúfeno puede ser la presentación inicial de estos tumores inusuales. Se presenta caso de una paciente femenina de 74 años, que inicia con acúfeno derecho, así como hipoa-cusia derecha. Acompañado de dolor cervical y limitación de la flexión cervical e inestabilidad. Como único dato a la otoscopia derecha presenta hipervascularidad del promontorio. Se realizan estudios de imagen reportando tumor con erosión ósea de ambas porciones petrosas de hueso temporal, esfenoides y columna cervical. Se realizó una biopsia transesfenoidal reportando plasmocitoma CD 138 positivo. Se inició quimioterapia y radioterapia. El acúfeno unilateral debe estudiarse ampliamente ya que puede ser síntoma de diagnósticos inusuales como neoplasias de base de cráneo.

Abstract Skull-base tumors are unusual, Plasmacytoma arises from plasma cells and could be the precursor of multiple myeloma. There are 2 types of plasmacytoma: solitary bone and extramedullary. Temporal bone plasmacytoma is even more infrequent. Tinnitus could be the initial symptom of this unusual tumors. We present the case of a 74-year-old female patient, who started with right tinnitus as well as right hearing loss. Accompanied by cervical pain and limitation of cervical flexion and instability. As the only data on right otoscopy, there was an hypervascular promontory. Imaging studies were performed reporting tumor with bone erosion of both petrous portions of temporal bone, sphenoid, and cervical spine. A transsphenoidal biopsy was performed, reporting positive CD 138 plasmacytoma. Chemotherapy and radiotherapy were indicated. Unilateral tinnitus should be fully studied because it might be a symptom of unusual diagnoses such as skull base neoplasms.

Plasmocitoma extramedular de laringe: a propósito de un caso / Extramedullary plasmacytoma of the larynx: a case report

Resumen Los plasmocitomas solitarios son una rara forma de presentación de neoplasias de células plasmáticas. Deben ser diferenciados del mieloma múltiple en el momento del diagnóstico y realizar un seguimiento estricto por el riesgo de transformación a mieloma. La localización de los mismos en la laringe es muy inusual, dado que sólo se han publicado 56 casos. Se presenta el caso de una paciente con un plasmocitoma extramedular de laringe que se trató mediante cirugía y radioterapia. Se revisan los criterios diagnósticos y los problemas terapéuticos.

Abstract Solitary plasmacytomas are a rare form of plasma cell neoplasms. They should be differentiated from multiple myeloma at the time of diagnosis and strictly monitored for the risk of transformation to myeloma. Their location in the larynx is very unusual, since only 56 cases have been published. We present the case of a patient with extramedullary plasmacytoma of the larynx that has been treated with surgery and radiotherapy. We reviewed the literature for diagnostic criteria and therapeutic problems.

Plasmocitoma mamario y cáncer de mama: a propósito de un caso / Breast Plasmacytoma and breast cancer: a case report

El plasmocitoma mamario es una neoplasia de células plasmáticas extremadamente infrecuente, con menos de cincuenta casos descritos en el último siglo. Por este motivo, apenas se dispone de datos acerca del abordaje, tratamiento y seguimiento más convenientes. Presentamos el caso de una paciente de 70 años que debutó con un plasmocitoma mamario y que un año después fue diagnosticada de un carcinoma mamario lobulillar ipsilateral. La asociación entre plasmocitoma y cáncer de mama no está descrita en la literatura, por lo que es muy complicado establecer un vínculo entre ambas entidades. Sin embargo, el abordaje terapéutico del plasmocitoma podría comprometer el tratamiento ulterior de un cáncer de mama, por lo que el tratamiento idóneo en estos casos sea probablemente la cirugía.

Breast plasmocytoma is an extremely rare plasma cell neoplasm, with less than 50 cases reported in the last century. This is the reason why we barely have data about optimal management, treatment and follow-up. We hereby report the case of a 70 year old woman diagnosed with breast plasmocytoma that developed lobular breast cancer a year later. The link between plasmocytoma and breast cancer has not been previously established. However, breast plasmocytoma treatment could compromise latter breast cancer approach, so probably the most suitable strategy in these cases should be breast surgery.Conclusions: There are clinical characteristics associated with complications in women with surgical management abortion in our center, such as admission diagnosis, unplanned pregnancy, previous abortion and type of evacuation. There are limitations regarding the quantity and quality of information, however, our results allow us to know the profile of patients treated for abortion in our center.

Plasmocitoma de cuello uterino. Informe de un caso y revisión de la bibliografía / Plasmacytoma of uterine cervix. A case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: La incidencia de plasmocitoma extramedular es baja y su localización ginecológica es excepcional. Hasta la fecha se han reportado 27 casos de plasmocitomas ginecológicos (11 correspondientes a localización cervical). CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a consulta por sangrado uterino anormal y postcoito. En la especuloscopia se apreció el cuello uterino hipertrófico y friable. Con la biopsia cervical se estableció el diagnóstico de plasmocitoma. Posteriormente, un estudio de extensión descartó la afectación en otras localizaciones. El tratamiento consistió en histerectomía y linfadenectomía pélvica, sin tratamiento coadyuvante. Los estudios de anatomía patológica e inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico. En la actualidad, la paciente se encuentra en seguimiento y libre de enfermedad. CONCLUSIONES: Debido a los pocos casos reportados de plasmocitoma cervical, no existe un tratamiento de referencia. A pesar de ello, no parece haber diferencias entre las pacientes tratadas con radioterapia o cirugía. La tasa de evolución a mieloma múltiple varía de 14 a 36%. La quimioterapia no disminuye la tasa de evolución a mieloma múltiple, por lo que está contraindicada.

Abstract BACKGROUND: The incidence of extramedullary plasmacytoma is low and, specifically, the gynecological location is exceptional. To date, 27 cases of gynecological plasmacytomas have been published (11 corresponding to cervical location). CLINICAL CASE: 37-year-old patient, with no relevant medical history, who came to a consultation for abnormal uterine bleeding and bleeding. By spectroscopy, the hypertrophic and friable cervix was appreciated. Cervical biopsy verifies the diagnosis of plasmacytoma. Subsequently, an extension study ruled out involvement in other locations. Treatment consists of hysterectomy and pelvic lymphadenectomy, without adjuvant chemotherapy. The pathological and immunohistochemical studies confirmed the diagnosis. Currently, the patient is in follow-up and free of disease. CONCLUSIONS: Due to the scarcity of published cases of cervical plasmacytoma, there is no reference treatment. Despite this, there do not appear to be any differences between the patients treated with radiotherapy or surgery. The rate of progression to multiple myeloma varies from 14-36%. The adjuvant therapy does not change the rate of progression to multiple myeloma, so it is contraindicated.

Mieloma múltiple con metástasis cutáneas y testiculares recurrente después trasplante autólogo de médula ósea: relato de caso / Multiple myeloma with recurrent skin and testis metastases after an autologous bone marrow transplantation: report of a case

Se relata el caso de un paciente masculino de 56 años con mieloma múltiple (MM) y presencia de plasmocitomas en tejido celular subcutáneo y en testículo. El paciente tenía el antecedente de MM tratado con quimioterapia y trasplante autólogo de médula ósea y que después de 4 años de remisión de la enfermedad presentó recidiva ósea, la misma que fue tratada con quimioterapia e inmunoterapia. No hubo respuesta satisfactoria a los primeros ciclos del tratamiento con progresión de la enfermedad ósea y surgimiento de nódulos en dorso, puño y testículo sospechosos de recidiva de la enfermedad. Se procedió a resección de las lesiones en el dorso y puño que, en el examen anatomopatológico, fueron compatibles con neoplasia maligna y la prueba de inmunohistoquímica confirmó que se trataba de metástasis del MM. Se optó por la continuidad del tratamiento hasta completar los 12 ciclos propuestos, pero no hubo mejoría de las lesiones además de la aparición de nuevas lesiones en tejido celular subcutáneo y región perianal, con empeoramiento clínico. El paciente falleció después de dos meses de cuidados paliativos.

We present the case of a 56-year old male subject with multiple myeloma (MM) and with plasmacytomas in both the subcutaneous tissues and testis. He had a past history of MM who underwent chemotherapy and autologous bone marrow transplantation. After four years with disease remission, he presented with bone relapse, and he received chemotherapy and immunotherapy. There was no satisfactory response to the first cycles of therapy, and there was progression of bone disease, and nodes suspicious of disease recurrence arose in the back, fists, and testes. Both back and fist lesions were resected. The anatomopathological examination showed they were compatible with malignancy, and immunohistochemistry testing confirmed MM metastases. It was decided to continue therapy for the 12 cycles originally proposed, but there was no improvement in the aforementioned lesions. New lesions appeared in subcutaneous tissues and the perianal region, and the patient's clinical condition worsened. He died after two months receiving palliative care.

Plasmocitoma solitario intracraneal: una presentación inusual / Intracranial solitary plasmacytoma: an unusual presentation

Background: Intracranial solitary plasmacytoma is extremely rare and its location in the clivus is unusual; its clinical presentation is very varied and the diagnostic images are similar to the other tumors in skull-base. Case presentation: 47-year-old woman with initial diagnosis of pituitary macroadenoma, attended with headache, nausea, vomiting, diplopia in the right eye and paralysis of her abducent nerve. She was reoperated by transsphenoidal endoscopic approach, concluding in solitary clivus plasmacytoma by biopsy and immunohistochemistry. Conclusions: Clivus is an unusual location for intracranial plasmacytoma. Early diagnosis, complete study and careful follow-up are required due to its high progression to multiple myeloma(AU)

Introducción: El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnósticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso: Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, que cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducente. Fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica, concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por biopsia e inmunohistoquímica. Conclusiones: El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple(AU)

Plasmocitoma solitario de costilla como presentación inicial de mieloma múltiple: reporte de un caso / Lone rib plasmacytoma as a presentation of initial multiple myeloma: a case report

Resumen Introducción: El 50% de los tumores de pared torácica son malignos, dentro de los que destaca el plasmocitoma de costilla. Objetivo: Presentar un caso clínico que debutó inicialmente como un plasmocitoma de costilla, y que terminó presentándose como mieloma múltiple. Materiales y Método: Registro clínico de un paciente sometido a resección de tumor de parrilla costal. Resultados: Paciente masculino de 58 años, con un año de dolor costal, asociado a aumento de volumen a nivel de la octava costilla derecha en línea media axilar, indurada. TC de tórax que demuestra imagen sugerente de plasmocitoma de 79 × 44 mm. Se realiza resección quirúrgica, con instalación de malla de prolene en el defecto. Biopsia diferida con compromiso neoplásico por lesión monoclonal de células plasmáticas. Se complementa estudio con biopsia de médula ósea confirmando mieloma múltiple. Se inicia tratamiento con quimioterapia adyuvante. Conclusiones: El plasmocitoma óseo solitario es una entidad de baja frecuencia, que se asocia a la presencia de mieloma múltiple. Es por esto que al momento de la sospecha se hace necesario descartar su presencia, con el fin de mejorar el pronóstico del paciente.

Introduction: Up to 50% of chest wall tumors are malignant; among which rib plasmocytoma stand out. Aim: Showcase a clinical case that debuted as a rib plasmacytoma, and that ended up presenting as Multiple Myeloma. Materials and Method: Records of a patient with resection of chest wall tumor. Results: Male patient of 58 years, with one year of costal pain, associated with an indurated increase in volume at the level of the eighth right rib in the mid-axillary line. Chest CT scan demonstrated a suggestive image of plasmacytoma of 79 × 44 mm. Surgical resection was performed, with prolene mesh installation in the defect. Biopsy showed neoplastic compromise due to monoclonal lesion of plasma cells. Study is complemented with bone marrow biopsy confirming multiple myeloma. The patient was treated with adjuvant chemotherapy. Conclusions: Solitary bone plasmacytoma is a low frequency entity, which is associated with the presence of multiple myeloma. At the moment of suspicion, it is necessary to rule out their presence, in order to improve the patient's prognosis.

Solitary plasmacytoma of the jaws: therapeutical considerations and prognosis based on a case reports systematic survey / Solitary plasmacytoma of the jaws: therapeutical considerations and prognosis based on a case reports systematic survey

Abstract Introduction: Solitary plasmacytoma is a rare malignant tumor of plasma cells with no evidence of systemic proliferation. There are two known subtypes: extramedullary solitary plasmacytoma and solitary bone plasmacytoma. The etiology is still unknown. Both lesions present a risk of progression to multiple myeloma. A number of approaches have been used for treatment of solitary plasmacytoma. Objective: To carry out a systematic review of the case reports described in the literature, focusing on therapeutic and prognostic aspects. Methods: A search of clinical case reports was performed in the PubMed database using Mesh Terms related to "plasmacytoma" under the following criteria: type of study (case report), articles in English language, conducted in humans, with no publication date limits. Results: Of the 216 articles found, only 21 articles met the pre-established inclusion criteria. Conclusion: The occurrence of solitary bone plasmacytoma in the bones of the face is a rare condition prevalent between the 4th and 6th decades of life, located in the posterior region of the mandible in most cases. Histopathological examination and systemic investigation are mandatory for confirmation of diagnosis.

Resumo: Introdução: O plasmocitoma solitário é um tumor maligno raro de células plasmáticas sem evidência de proliferação sistêmica e engloba dois subtipos: plasmocitoma solitário extramedular e plasmocitoma solitário ósseo. A etiologia ainda é desconhecida. Ambas as lesões apresentam risco de progressão para mieloma múltiplo. Uma série de abordagens tem sido usada para seu tratamento. Objetivo: Realizar uma revisão sistemática da literatura com enfoque nos aspectos terapêuticos e prognósticos. Método: Realizou-se uma busca de relatos de caso clínico na base de dados PubMed com termos de busca relacionados com "plasmocitoma" sob os seguintes critérios: tipo de estudo (relato de caso), artigos na língua inglesa, estudos realizados apenas em humanos, sem limites de data de publicação. Resultados: Dos 216 artigos encontrados, apenas 21 preencheram os critérios de inclusão pré-estabelecidos. Conclusão: A ocorrência de plasmocitoma solitário ósseo nos ossos da face é uma condição rara prevalente entre a 4a e a 6a décadas de vida, localizada na região posterior de mandíbula na maioria dos casos. O exame histopatológico e a investigação sistêmica são mandatórios para confirmação do diagnóstico.

Perfil de pacientes com diagnóstico patológico de mieloma múltiplo em hospital de ensino / Profile of patients with multiple myeloma pathological diagnosis in a tea-ching hospital

Introdução: Plasmocitoma é um tumor maligno, originado da proliferação irreversível e autônoma dos plasmócitos, podendo se apresentar como massa circunscrita ou infiltração difusa. Quando há mais de um tumor de células plasmáticas, ocorre o chamado Mieloma Múltiplo. Essa neoplasia maligna de células B apresenta produção exagerada de uma das imunoglobulinas de cadeias leves Kappa ou Lambda. Objetivo: Avaliar possíveis associações entre dados epidemiológicos e a carga tumoral em pacientes com Mieloma Múltiplo. Material eMétodos: Trata-se de um estudo transversal, quantitativo, descritivo, realizado em prontuários de pacientes diagnosticados com Mieloma Múltiplo no Laboratório de Patologia do Hospital de Base do município de São José do Rio Preto, São Paulo, entre 2010 e 2014. Foram consideradas as variáveis: sexo, idade, presença de cadeia leve (Kappa, Lambda, ambas e não especificada), carga tumoral (leve, moderada e acentuada). Resultados:Analisamos 42 laudos de pacientes diagnosticados com Mieloma Múltiplo, sendo que 69% dos pacientes apresentaram idade igual ou superior a 60 anos, presença de imunoglobulina de cadeia leve Kappa em 59% e carga tumoral acentuada em 67% dos casos. Em relação ao sexo, observamos que o nível de carga tumoral acentuada ocorreu de maneira similar entre homens e mulheres. As mulheres diagnosticadas com carga tumoral leve ou moderada configuraram 71% dos pacientes, do estudo. Conclusão: A idade e sexo não constituem fator de risco para o Mieloma Múltiplo na amostragem avaliada, este fato pode estar relacionado ao tamanho amostral.

Introduction: Plasmocytoma is a malignant tumor, originated from the irreversible and autonomous proliferation of the plasmacytes, being able to present as circumscribed mass or diffuse infiltration. When there is more than one plasma cell tumor, the so-called Multiple Myelomas occurs. This malignant B cell neoplasm exhibits overproduction of one of the Kappa or Lambda light chain. Objective: To evaluate possible ssociation of epidemiological data with tumor burden in patients with multiple myelomas. Patients and Methods:It is a cross-sectional study conducted with medical records of patients diagnosed with multiple myeloma by the Pathology Laboratory in Hospital de Base in the city of São José do Rio Preto, São Paulo, between 2010 and 2014. We considered the variables gender, age, light chain presence (Kappa, Lambda, both and unspecified), and tumor burden (mild, moderate or severe). Results: We analyzed 42 medical records of patients diagnosed with multiple myelomas. Of these, 69% of patients were aged 60 and over. Immunoglobulin Kappa light chain was found in 59% patients, and severe tumor burden in 67% of them. Regarding sex, we observed that severe tumor burden level occurred in a similar manner in men and women, without significant associations. Women diagnosed with mild to moderate tumor burden corresponded to 71% of patients, but no significant association was found. Conclusion: Age and sex were not a risk factor for multiple myelomas in this evaluated sample. This may be due to the sample size evaluated.

Plasmocitoma extramedular solitario en la duramadre / Solitary Extramedullary Plasmacytoma in the Dura

Resumen Los plasmocitomas intracraneales solitarios son más frecuentes en adultos y predominan ligeramente en las mujeres. Esta localización es extremadamente rara y representa menos del 1% de los tumores de cabeza y cuello; son benignos a menos que se asocie con mieloma múltiple. Presentamos el caso de un paciente masculino de 52 años, sin antecedentes patológicos, con síndrome confusional e hipertensión endocraneana, a quien se le diagnosticó meningioma por tomografia, y se realizó exceresis tumoral Simpson i intradural, con duramadre engrosada. El estudio patológico reportó discrasia de células plasmáticas y positivo para CD138 y CD79a y lambda diagnosticándose plasmocitoma, posteriormente se realizaron exámenes para descartar mieloma múltiple. Debido a las similitudes tanto en la clínica como en la neuroimagen que pueden compartir los meningiomas y plasmocitomas, es necesaria una adecuada correlación con el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico para la toma decisiones puesto que tanto el pronóstico como el tratamiento dependerán del diagnóstico diferencial. © 2017 Instituto Nacional de Cancerologia. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Abstract Intracranial solitary plasmacytomas are more common in adults, with a slight predominance in women. This location is extremely rare, and represents less than 1% of head and neck tumours. They are benign unless associated with multiple myeloma. The case is presented on a 52 year-old male patient, with no medical history, with confusional syndrome and intracranial hypertension, who was diagnosed meningioma using computed tomography. The tumour, with thickened dura, was removed using Simpson i procedure. The histopathology study showed dyscrasia, positive plasma cells, and positive for CD138, CD79a, and lambda. A plasmacytoma was diagnosed after tests were performed to rule out multiple myeloma. Due to the similarities, both in clinical and neuroimaging, that can be shared by meningiomas and plasmacytomas, adequate correlation with the histopathology and immunohistochemistry diagnosis is necessary for decision making, since the prognosis and treatment depend on the differential diagnosis. © 2017 Instituto Nacional de Cancerologia. Published by Elsevier Espana, S.L.U. All rights reserved.

Sensitivity and specificity of "mini brain" image pattern to diagnose multiple myeloma and plasmacytoma / Sensibilidade e especificidade do achado de "mini-brain" para diagnóstico de mieloma múltiplo e plasmocitoma / Sensibilidad y especificidad de "mini brain" para diagnóstico de mieloma múltiple y plasmocitoma

ABSTRACT Introduction: "Mini brain" image pattern has been identified as a radiological sign for diagnosing multiple myeloma (MM) and solitary plasmacytomas in magnetic resonance imaging (MRI). However, there is still very little data on the frequency with which it can be observed, and its real diagnostic accuracy. Objetive: In this study, we present our case series, discuss sensitivity and specificity of "mini brain" in the diagnosis of multiple myeloma (MM)/plasmacytoma, and conduct a literature review. Methods: The study sample consisted of asymptomatic and/or symptomatic patients consecutively diagnosed with expansive vertebral disease. Patients were evaluated with MRI. A literature review was conducted on the relationship of the radiological sign "mini brain" and the diagnosis of multiple myeloma (MM) or plasmacytoma. Results: Forty-seven patients were evaluated consecutively. Among five patients diagnosed with multiple myeloma, four had an MRI pattern of "mini brain". The sensitivity of "mini brain" was 80%. The specificity was 97.6%. The accuracy was 95.8%. Sensitivity and specificity were 100% when we considered differential diagnoses only with neoplastic lesions involving the spine. Conclusions: "Mini brain" is a feasible and reliable sign for the diagnosis of multiple myeloma /plasmacytoma, guiding physicians for adequate screening and treatment. Nevertheless, it should not replace pathological investigation after vertebral biopsy. Level of Evidence III; Study of case: Case-control study.

RESUMO Introdução . O padrão de imagem ''Mini brain'' foi identificado como um sinal radiológico para diagnosticar mieloma múltiplo e plasmocitomas solitários em ressonância magnética (MR). No entanto, ainda existem dados escassos sobre a frequência na qual ele pode ser observado ea real precisão diagnóstica. Objetivo: No presente estudo, apresentamos nossa série, discutimos a sensibilidade ea especificidade de''mini-brain'' sobre o diagnóstico de mieloma múltiplo (MM)/ plasmocitoma e revisão da literatura. Métodos. A amostra do estudo consistiu de pacientes assintomáticos e/ou sintomáticos consecutivamente diagnosticados com doença vertebral expansiva. Os pacientes foram avaliados com RM. Realizou-se revisão da literatura sobre a relação do sinal radiológico "mini-brain" e o diagnóstico de mieloma múltiplo (MM) ou plamocitoma. Resultados. Quarenta e sete pacientes foram avaliados consecutivamente. Entre os cinco pacientes diagnosticados com mieloma múltiplo, quatro apresentavam padrão MR de "mini-brain". A sensibilidade do "mini-brain" foi de 80%. A especificidade foi de 97,6%. A acurácia foi de 95,8%. A sensibilidade ea especificidade foram de 100%, quando consideramos diagnósticos diferenciais somente com lesões neoplásicas. Conclusão. ''Mini brain'' é um sinal viável e confiável para diagnosticar mieloma múltiplo/plasmocitoma, orientando os médicos para triagem e tratamento adequados. No entanto, não deve substituir a investigação patológica após biópsia vertebral. Nível de Evidência III; Estudo de caso: Estudo caso-controle.

RESUMEN Introducción: Se ha identificado un patrón de imagen ''mini brain'' como una señal radiológica para el diagnóstico de mieloma múltiple (MM) y plasmocitomas solitarios en resonancia magnética (RM). Sin embargo, todavía los datos sobre la frecuencia con la que se puede observar y su exactitud diagnóstica real son escasos. Objetivo: En el presente estudio, presentamos nuestra serie de casos, discutimos la sensibilidad y la especificidad del "mini brain" en el diagnóstico de mieloma múltiple/plasmocitoma y revisamos la literatura. Métodos: La muestra del estudio consistió en pacientes asintomáticos y/o sintomáticos consecutivamente diagnosticados con enfermedad vertebral expansiva. Los pacientes fueron evaluados con RM. Se realizó una revisión de la literatura sobre la relación entre la señal radiológica "mini brain" y el diagnóstico de mieloma múltiple o plasmocitoma. Resultados: Cuarenta y siete pacientes fueron evaluados consecutivamente. Entre los cinco pacientes diagnosticados con mieloma múltiple, cuatro tenían un patrón de resonancia magnética de "mini brain". La sensibilidad del "mini brain" fue del 80%. La especificidad fue 97,6%. La precisión fue 95,8%. La sensibilidad y la especificidad fueron del 100% cuando consideramos diagnósticos diferenciales únicamente con lesiones neoplásicas que afectan a la columna vertebral. Conclusiones: El ''mini brain '' es una señal factible y confiable para diagnosticar mieloma múltiple/plasmocitoma, que guía a los médicos para detección y tratamiento adecuados. Sin embargo, no debería reemplazar la investigación patológica después de la biopsia vertebral. Nivel de Evidencia III; Tipo de Estudio: Estudio de caso control.

Plasmocitoma intraconal e infiltração uveal em paciente portadora de mieloma múltiplo / Intraconal plasmocytoma and uveal infiltration in a patient with multiple myeloma

Resumo Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia que cursa com a proliferação desordenada de clones de plasmócitos, produzindo imunoglobulina monoclonal e normalmente se apresenta como lesões osteolíticas. Em alguns casos, porém, esta doença apresenta-se como massas, chamadas de plasmocitomas. O acometimento ocular e orbitário é incomum nesta patologia. Neste trabalho, descrevemos o caso de uma paciente de 63 anos com diagnóstico prévio de MM que evoluiu com um plasmocitoma intraconal em olho direito, bem como uma massa vascularizada câmara anterior proveniente de infiltração uveal. Essas lesões foram correlacionadas MM e culminaram com a perda visual no olho acometido. Não foi encontrado na literatura relatos de plasmocitoma intraconal.

Abstract Multiple myeloma (MM) leads to disorderly proliferation of plasma cells clones, producing monoclonal immunoglobulin and commonly presents osteolytic lesions. In some cases, however, masses called plasmocytomas are found. Ocular and orbital involvement is unusual in this pathology. In this paper, we describe a case of a 63 year-old patient with previous diagnostic of MM that evolved an intraconal plasmocytoma in the right eye, as well as a vascularized mass in the anterior chamber from uveal infiltration. These lesions were correlated to MM e lead to visual loss in the affected eye. Reports of intraconal plasmocytoma have not been found in literature.

Plasmocitoma: desafio diagnostico em paciente idosa com apresentação clínica atípica. relato de caso / Difficult to diagnose plasmocytoma with atypical clinical presentation in an older patient: a case report

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O plasmocitoma é uma proliferação neoplásica de um clone de plasmócitos que produzem imunoglobulina monoclonal. O plasmocitoma solitário ósseo é definido pela presença de um plasmocitoma na ausência de múltiplas lesões osteolíticas ou outros achados compatíveis com mieloma múltiplo. O presente artigo relata o caso de uma paciente idosa que apresentou plasmocitoma ósseo solitário de esterno de difícil diagnóstico devido a manifestações clínicas atípicas e possível evolução para mieloma múltiplo. RELATO DO CASO: Paciente de 74 anos, do sexo feminino. Procurou atendimento médico por confusão mental, taquidispneia e dor torácica precordial em queimação, além de história de queda com trauma da região anterior do tórax. Na internação hospitalar evoluiu com hiponatremia refratária ao tratamento, tromboflebite superficial em membro superior esquerdo, celulite periorbitária, endoftalmite e osteomielite no esterno. A eletroforese de proteínas séricas teve como resultado o aumento policlonal na região das gamaglobulinas. A biópsia da lesão considerou achado compatível com plasmocitoma. Tomografia computadorizada de esqueleto não evidenciou lesões adicionais. Apresentou uma evolução ruim com insuficiência renal crônica agudizada por provável síndrome de lise tumoral, indo a óbito. CONCLUSÃO: O estudo vem ressaltar a importância da hipótese diagnóstica de plasmocitoma/mieloma múltiplo frente a um paciente idoso, com manifestação clínica diversificada, como anemia, insuficiência renal, fratura patológica e infecções de repetição, em vista de sua evolução e prognóstico.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: Plasmacytoma is a neoplastic proliferation of a plasma cell clone which produces monoclonal immunoglobulin. Solitary plasmacytoma of bone is defined by the presence of a single plasmacytoma in the absence of multiple osteolytic lesions or other findings compatible with multiple myeloma. We report an older patient with solitary plasmacytoma of the sternum associated with atypical clinical findings which complicated diagnosis and possible progression to multiple myeloma. CASE REPORT: A 74-year-old woman sought medical care due to mental confusion, tachydyspnea, and chest pain after a fall with blunt trauma to the anterior chest. During admission, the patient developed refractory hyponatremia, superficial thrombophlebitis in the left upper limb, periorbital cellulitis, endophthalmitis, and sternal osteomyelitis. Serum protein electrophoresis showed a polyclonal increase in gamma globulins. Biopsy result was compatible with plasmacytoma. A computed tomography scan showed no additional lesions. Progression was poor, with chronic renal failure exacerbated by probable tumor lysis syndrome, resulting in death. CONCLUSION: The present findings emphasize the importance of considering a diagnostic hypothesis of plasmacytoma/multiple myeloma in older patients with a set of varied clinical signs, such as anemia, renal failure, pathological fracture, and repetitive infections

Electrochemotherapy treatment of oral extramedullary plasmacytoma of the tongue: a retrospective study of three dogs / Eletroquimioterapia no tratamento de plasmocitoma extramedular oral na língua: estudo retrospectivo de três cães

ABSTRACT: Extramedullary plasmacytomas (EPs) are responsible for 2.5% of neoplasms in dogs. They are solitary, smooth, elevated, pink or red nodules, of 1 to 2cm in diameter. Cutaneous and oral extramedullary plasmacytomas in dogs are usually benign tumors, treated with local therapies. Prognosis is generally good. Recurrence and metastatic rates are low. Electrochemotherapy is a local treatment that combines chemotherapy and electroporation and shows objective responses of 70% to 94% with few local and systemic side effects. This scientific communication has the objective to report treatment of three canine patients with oral extramedullary plasmacytoma. Nodules were located on the tongue and patients were submitted to one or two electrochemotherapy sessions, which preserved the tongue without mutilation and cured the patients.

RESUMO: Plasmocitomas extramedulares (PE) são responsáveis por 2,5% das neoplasias em cães. São nódulos solitários, lisos, elevados, rosados ou avermelhados, de 1 a 2cm de diâmetro. O plasmocitoma extramedular cutâneo e oral em cães é um tumor tipicamente benigno tratado com terapias locais. O prognóstico geralmente é bom. As taxas de recorrência e metástase são baixas. A eletroquimioterapia é um tratamento local que combina quimioterapia e eletroporação e mostra respostas objetivas entre 70 a 94% com poucos efeitos colaterais locais e sistêmicos. Esta comunicação científica teve como objetivo relatar o tratamento de três pacientes caninos com plasmocitoma extramedular oral com lesões localizadas na língua submetidos a uma ou duas sessões de eletroquimioterapia, o que permitiu a manutenção da língua sem mutilação e proporcionou a cura dos pacientes.